Hipertensiunea pulmonara este un sindrom clinic, de etiologie plurifactoriala, caracterizat prin cresterea presiunii in artera pulmonara peste 25 mmHg in repaus. Hipertensiunea pulmonara idiopatica ( sau HTP primara) este rara, cu o incidenta de 2 cazuri la un milion. In era de dinaintea tratamentului, durata medie de supravietuire era de 2.8 ani; chiar si asa, pacientii cu HTPP au un prognostic rezervat.