Sarcinile multiple au reprezentat intotdeauna un fenomen fascinant, care inca este in curs de dezbatere, deoarece unele dintre cauzele ce duc la formarea gemenilor sau tripletilor sunt inca neclarificate. Totusi, pe cat de complex este acest proces, pe atat este de fragil, iar in unele situatii pot aparea disfunctii ce pot pune in pericol viata gemenilor. Una dintre aceste situatii patologice este reprezentata de asa numitul “twin to twin transfusion syndrome” (TTTS).Spre deosebire de gemenii bivitelini, care rezulta din fertilizarea a doua ovule separate de catre doi spermatozoizi diferiti, gemenii univitelini apar datorita divizarii celulei ou in alte doua celule, in primele momente dupa conceptie. Exista mai multe tipuri de gemeni univitelini, in functie de stadiul evolutional in care se produce diviziunea celulei ou.
a. Gemenii univitelini dicorionici, diamniotici. Acestia apar datorita faptului ca celula ou se imparte in doua inainte de atingerea stadiului de blastocist. Astfel, vor rezulta placente separate si saci amniotici separati. (doar 25% dintre gemeni apar prin acest mecanism)
b. Gemenii univitelini monocorionici, diamniotici. Ei se formeaza datorita separarii celulei ou dupa formarea blastocistului, dar inainte de formarea cavitatii amniotice. Doar embrioblastul(butonul embrionar) se divizeaza, astfel rezulta gemeni ce impart aceeasi placenta, dar au saci amniotici diferiti. (reprezinta 75% dintre sarcinile gemelare)
c. Gemeni univitelini monocorionici, monoamniotici. Reprezinta cel mai rar mod de formare a gemenilor, ce consta in divizarea celulei ou dupa formarea cavitatii amniotice, dar inainte de formarea liniei primitive.
1. Definitie
Sindromul “twin to twin transfusion” este rezultatul unei transfuzii intrauterine de sange de la un geaman catre celalalt. Geamanul care doneaza sangele se numeste donor, iar cel care primeste sangele, acceptor(din engleza, recipient).
2. Caracteristici
Acest sindrom apare la 10 pana la 15% din gemenii univitelini monocorionici(adica impart aceeasi placenta), si se caracterizeaza prin supradezvoltarea unui geaman si dezvoltarea insuficienta a celuilalt.
Geamanul donor devine hipovolemic si prezinta oligohidramnios. Accentuarea acestui oligohidramnios poate duce la fenomenul de “geaman intepenit”, care se caracterizeaza prin faptul ca fratele donor, sprijinit de peretele uterin, ramane intr-o pozitie fixa. La nastere, el are deseori o greutate cu 20% mai mica decat a fratelui sau si prezinta anemie.
Geamanul acceptor devine hipervolemic si dezvolta polihidramnios. Poate de asemenea sa prezinte hipertensiune arteriala si hiperbilirubinemie dupa nastere.
Ambii frati sunt expusi unui risc ridicat pentru insuficienta cardiaca, nastere prematura si moarte perinatala.
Dupa nastere, daca gemenii sunt monozigotici, se poate observa cu usurinta prezenta sindromului, datorita diferentelor semnificative in dimensiuni sau infatisare:
Geamanul donor:
- prezinta o greutate mica in raport cu cea normala, post partum: mai mic cu mai mult de 20% decat fratele sau
- paloare
- circulatie periferica slaba
- prezinta o greutare mare in raport cu cea normala, este cu 20% mai mare decat fratele sau.
- pletoric si imbujorat
- prezinta icter
De asemenea, se pot observa, la oricare dintre cei doi gemeni: edeme subcutanate, abdomen balonat si respiratie ingreunata.
Faptul ca exista o singura placenta duce la existenta unui sistem de comunicare intre cei doi frati, care se formeaza astfel: patul vascular al placentei se dezvolta din mesoderm extraembrionar la 21 de zile dupa conceptie. Circulatia placentara este completa cand vase de sange de la cei doi embrioni se conecteaza la acest pat vascular, la 28 de zile dupa fertilizare. Unirea celor trei circulatii duce invariabil la anumite comunicari intre embrioni, favorizand astfel aparitia sindromului twin to twin. Transfuzia de sange de la geamanul donor catre acceptor are loc prin anastomoze vasculare placentare.
3. Cauze
Cauza exacta a aparitiei sindromului de transfuzie twin to twin este inca necunoscuta. Exista cateva variatii in dezvoltarea vaselor de sange embrio-fetale ce pot duce la un schimb de sange inegal. In plus, raspunsul fatului la volumul de sange primit poate inrautati conditia sindromului.
Sindromul apare in aproximatic 10% din toate sarcinile cu gemeni univitelini monocorionici in SUA, ceea ce inseamna cam 2000 de pacienti pe an.
TTTS sever are o rata de mortalitate neonatala de 60-100%.
TTTS moderat este frecvent asociat cu o nastere prematura, iar decesul unuia dintre gemeni este asociat cu sechele neurologice ale fratelui supravietuitor in 25% dintre cazuri. Instabilitatea presiunii sanguine a fatului poate duce la ischemia tesutului nervos la oricare dintre gemeni. Acest lucru are ca urmare, printre altele, microencefalie, leucomalacie periventriculara sau porencefalie. Cu cat nasterea are loc mai devreme de termen, cu atat incidenta mortalitatii postnatale este mai mare.
4. Diagnostic si tratament
Diagnosticarea TTTS se face prin ultrasunete, si poate fi descoperit la o examinare de rutina sau in cazul in care uterul masoara mai mult decat ar trebui pentru saptamana respectiva de sarcina.
Se pot realiza si alte teste de diagnostic al sindromului, precum:
- EKG fetal, care este un test special de ultrasunete pentru a monitoriza inima fatului.
- un test Doppler, ce poate fi folosit pentru a studia circulatia prin venele si arterele ombilicale, prin creierul fatului si prin inima sa.
- RMN, pentru a identifica posibile afectiuni are creierului geamanului donor.
In urma testarii cu ultrasunete, semne ale sindromului de transfuzie twin to twin sunt prezenta unei singure placente si o comunicare anormala intre vasele de sange. In functie de severitatea sindromului, geamanul acceptor va raspunde cantitatii anormale de sange primite si prin cresterea volumui urinei, al lichidului amniotic(polihidramnios).
Exista mai multe proceduri folosite pentru a trata TTTS. Acestea depind de nivelul de severitate al sindromului, astfel ca unele cazuri de TTTS nu progreseaza niciodata peste stadiul initial al bolii si necesita doar o monitorizare atenta, pentru a nu permite evolutia sindromului.
Totusi, daca boala progreseaza, se poate apela la urmatoarele proceduri:
- amniocenteza-procedura folosita periodic pentru a elimina excesul de lichid amniotic acumulat in geamanul acceptor. Pentru aceasta procedura, un ac este introdus in uterul mamei si in sacul amniotic al fatului si apoi este extras excesul de lichid.
- ligatura cordonului ombilical- se realizeaza endoscopic, doar atunci cand unul din gemeni este grav afectat astfel incat nu mai poate fi salvat. Metoda ar trebui sa compenseze scaderea presiunii sanguine si sa previna alte simptome in geamanul supravietuitor.
- operatia endoscopica cu laser- procedura prin care se face o mica incizie la nivelul abdomenului mamei si endoscopul este introdus in cavitatea amniotica. Acest lucru permite chirurgului sa examineze uterul si sa foloseasca un laser pentru a intrerupe legaturile sanguine anormale intre gemeni.
Bibliografie:http://www.childrenshospital.org/az/Site1795/mainpageS1795P0.html
http://emedicine.medscape.com/article/271752-overview
http://content.nejm.org/cgi/content/full/349/2/111
| < Anterior | Urmator > |
|---|
