Definiţie. Colopatia fibrozantă (CF) este o entitate patologică rară, dar gravă, care afectează aproape în exclusivitate bolnavii de fibroză chistică, în special copiii cu vârsta cuprinsă între 2 şi 7 ani. Este caracterizată prin apariţia unei benzi groase de ţesut fibros în submucoasă, în special pe colonul ascendent, dar se poate extinde pe întregul colon. Această modificare duce în timp la stenozarea lumenului şi la scurtarea segmentului afectat, dar fără modificare semnificativă a diametrului extern al acestuia (Fig. 1).
Etiopatogenie. Boala este asociată aproape 100% cu fibroza chistică, însă patogenia sa nu este pe deplin cunoscută. Cel mai important factor de risc pentru CF este considerat a fi utilizarea pe termen lung a preparatelor de enzime pancreatice cu concentraţie ridicată (substituţie pancreatică). 
Cu toate acestea, există cazuri de CF neasociate cu acest tratament. Printre factorii predispozanţi se numără: vârsta mică, ileusul meconial, chirurgie intestinală în antecedente, mecanisme imune, inflamaţia locală persistentă. Există în literatură cazuri de CF apărută în lipsa tratamentului pancreatic de substituţie, ceea ce pledează pentru valoarea predictivă a CF pentru fibroza chistică.
Simptome. Boala apare de obicei la vârsta copilăriei, printre pacienţii care suferă de fibroză chistică. Simptomele includ: distensie abdominală (secundară obstrucţiei luminale a segmentului afectat), vărsături, imposibilitatea evacuării meconiului (la nou-născuţi). Semnele sunt cele caracteristice ocluziei intestinale.
Macroscopie. Palparea intraoperatorie a segmentului de colon afectat poate induce în eroare chirurgul, acesta putând confunda masa palpabila intraluminală cu o tumoră sau un diverticul plin cu scaun sau mucus (dată fiind istoria de firoză chistică). Aceste structuri apar pe radiografia abdominală cu contrast ca defecte de umplere (Fig. 2). La analiza piesei de rezecţie, masa palpabilă este formată, în anumite cazuri, din pliuri mucoase hipertrofiate sau este dată de fibroza submucoasă.
Microscopic se constată edem şi ţesut de granulaţie în submucoasă, cu elemente de maturaţie fibroasă (Fig. 3). Poate exista vasculită, iar epiteliul mucoasei este în general normal, cu rare elemente regenerative, posibil cu arii focale de ulceraţie.
Evoluţie. Este dificil de făcut distincţia dintre complicaţiile CF şi cele ale bolii de bază, fibroza chistică. Cea mai redutabilă complicaţie a CF este stenoza segmentului afectat. Rezectia zonei stenotice poate avea efecte benefice, în funcţie şi de ceilalţi factori de risc. La ora actuală, nu există studii pe termen lung asupra pacienţilor cu CF.
Discuţii. Apariţia CF la nou-născuţi, cu sau fără ileus meconial, dar fără antecedente de tratament cu enzime pancreatice, dizolvă dogma conform căreia această boală este consecutivă tratamentului substitutiv pancreatic. Faptul că la aceşti copii s-au constatat ulterior (clinic sau necropsic) leziuni pancreatice şi pulmonare patognomonice pentru fibroza chistică deschide posibilitatea considerării CF printre factorii revelatori ai fibrozei chistice. Un alt argument în defavoarea asocierii CF cu tratamentul suplinitor pancreatic este şi apariţia bolii la adulţi care au întrerupt tratamentul cu suficient timp înainte de debutul bolii.
Bibliografie:
Şerban, DE, Florescu, P, Miu, N. Fibrosing colopathy revealing cystic fibrosis in a neonate before any pancreatic enyzme supplementation. Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, 2002, Vol. 35, Issue 3, pp. 356-9
Taylor, J. Fibrosing colonopathy unrelated to pancreatic enzyme supplementation. Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, 2002, Vol. 35, Issue 3, pp. 268-9
Mack, EH, Bret, AS, Brown, D. Fibrosing colonopathy in an adult cystic fibrosis patient after discontinuing pancreatic enzyme therapy. Southern Medical Journal, 2004, Vol. 97, Issue 9, pp. 901-4
Couper, R. Fibrosing colonopathy. Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 2003, Vol. 36, Issue 4, pp. 507-8
| < Anterior | Urmator > |
|---|
